دوره نوزدادي :
مدفوع ضخيم و چسبناك (مكونيوم )، كه ممكن می باشد باعث انسداد روده گردد. در مراحل بعدي :

نکته مهم : برای بهره گیری از متن کامل پژوهش یا مقاله می توانید فایل ارجینال آن را از پایین صفحه دانلود کنید. سایت ما حاوی تعداد بسیار زیادی مقاله و پژوهش دانشگاهی در رشته های مختلف می باشد که می توانید آن ها را به رایگان دانلود کنید

خوب وزن نگرفتن بچه علي رغم اشتهايي خوب
مدفوع چرب و بدبو با حجم زياد
گاهي به علت اين كه هوا به تدريج در قفسه سينه حبس مي گردد، قفسه سينه كودك ظاهري شبيه بشكه پيدا مي كند.
سرفه مزمن

شما می توانید مطالب مشابه این مطلب را با جستجو در همین سایت بخوانید                     

بروز مكرر عفونت هاي شديد تنفسي كه خلط چسبانكي توليد مي كنند كه به سختي با سرفه بيرون مي آيد.
عرقي كه نمك آن زياد می باشد .
بزرگ شدن كبد و طحال
علل
عوامل ژنتيكي . بسياري از مردم حامل ژن فيبروز كيستيك هستند. وجود ژن هاي معيوب باعث توليد مخاط غيرطبيعي در دستگاه تنفسي و گوارشي و غدد عرق مي شوند. وجود مخاط غيرطبيعي نيز به نوبه خود باعث انسداد مجاري هوايي در ريه و بروز عفونت ، و نيز هضم و جذب ناكافي غذا مي گردد.
عوامل افزايش دهنده خطر
سابقه خانوادگي فيبروز كيستيك . اگر هم مادر و هم پدر از خانواده اي باشند كه فيبروز كيستيك در آن وجود داشته می باشد ، شانس بروز بيماري در كودك آنها 1 به 4 می باشد .
پيشگيري
اگر سابقه خانوادگي فيبروز كيستيك داريد، پيش از ازدواج مشاوره ژنتيكي انجام دهيد.
عواقب مورد انتظار
اين بيماري در حال حاضر علاج ناپذير می باشد و غالباً بيمار در همان بچگي فوت مي كند. مراقبت دقيق و درازمدت توسط والدين و تيم پزشكي به كودك كمك مي كند تا زندگي تقريباً راحتي داشته باشد. البته كودكاني كه دچار انواع خفيف تر بيماري هستند تا دوران بزرگسالي زنده مي مانند، خصوصاً اگر اين بيماري زود تشخيص داده گردد. ميانه طول عمر 28 سال می باشد .
محققان ژن مسؤول بيماري فيبروز كيستيك را كشف كرده اند. هم اكنون در مورد روش هاي نوين پيشگيري و درمان اين بيماري كارهاي زيادي در حال انجام هستند.
عوارض احتمالي
ذات الريه
برونشيت مزمن
برونشكتازي
اختلالات آب و الكتروليت ، به خصوص در هواي گرم
سوءتغذيه
پوليپ بيني
افتادگي يا بيرون زدن راست روده از مقعد
درمان

اصول كلي
– بررسي هاي آزمايشگاهي براي تجزيه و تحليل عرق ، مدفوع ، و مايعات گوارشي براي تأييد تشخيص
– رويكرد تيمي براي كمك به مراقبت از كودك (درمانگر تنفسي ، پرستار، متخصص تغذيه ، فيريوتراپ ، مشاور، مددكار اجتماعي )
– اهداف درمان عبارتند از پيشگيري و درمان نارسايي تنفسي و عوارض ريوي
– تا جايي كه مي توانيد اطلاعات خود را در مورد اين بيماري بالا ببريد. توجه داشته باشيد كه رژيم غذايي ، دارو، و تشخيص زودهنگام عفونت بسيار مهم هستند.
– روش تخليه روزانه مخاط ريه ها با تغيير وضعيت بدن و نيز ضربه زدن به قفسه سينه براي تكان دادن و نرم كردن تكه هاي مخاطي چسبناك ، به شما ياد داده خواهد گردید.
– هر گاه كودك علايم تنفسي دارد، از دستگاه بخور بهره گیری كنيد. رطوبت به نازك كردن مخاط كمك مي كند و بنابراين مخاط راحت تر با سرفه خارج مي گردد. دستگاه بخور را هر روز تميز كنيد.
– واكسيناسيون كودك خود را به روز نگاه داريد. كودك بايد واكسن آنفلوانزا نيز دريافت كند.
– كودك خود را تشويق كنيد تا زندگي طبيعي و فعال تا حدي كه مي تواند داشته باشد.
– پيوند ريه نيز تدريجاً به جرگه روش هاي درماني پيوسته می باشد .
داروها
آنزيم هاي گوارشي
آنتي بيوتيك براي عفونت تنفسي
با بهره گیری از دستگاه ريز قطره ساز آنزيم ها به صورت استنشاقي وارد دستگاه تنفس مي گردد تا ترشحات ريوي نرم شوند.
فعاليت
تا حدي كه بيماري اجازه مي دهد.
رژيم غذايي
كودك شما بايد يك رژيم كم چرب با پروتئين كافي دريافت كند. براي دستورالعمل هاي اختصاصي با يك متخصص تغذيه مشورت كنيد. مصرف مكمل هاي ويتاميني و معدني نيز ممكن می باشد لازم باشد. كودك خود راتشويق كه مايعات به مقدار بيشتري مصرف كند. اين كار باعث مي گردد مخاط نرم گردد.
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد
اگر شما شك كرده ايد كه كودكتان فيبروز كيستيك دارد.
اگر پس از تشخيص اين بيماري ، فرزندتان دچار تب ، سرفه اي كه روز به روز بدتر مي گردد، يا دردهاي عضلاني گردد.

بیماری یکی از شایعترین و جدی ترین اختلالات ژنتیکی می باشد که در هر 2تا3 هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده ( پانکراس ) ، کبد، روده و سیستم تناسلی غلیظ و چسبنده می گردد این در حالی می باشد که در افراد طبیعی این ترشحات غالبا رقیق و غیرچسبنده هستند، به علاوه میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می گردد.

علل و عوامل :

بیماری فیبروزکیستیک در اثر انتقال ژن های معیوب پدرومادر به کودک ایجاد می گردد اگر فقط یکی از والدین دارای ژن بیماری باشد کودک ناقل بیماری خواهد بود اما بیمار نمی گردد (یعنی علایم بیماری در وی ظاهر نمی گردد) پس هم پدر و هم مادر بایستی ژن معیوب خود را به فرزندشان انتقال دهند.

علائم و نشانه ها :

شایعترین علایم بیماری مربوط به درگیری سیستم تنفسی می باشد ؛ این علایم شامل سرفه همراه با خلط ، خس خس سینه و عفونت ریه ها می باشد در مواردی سینوزیت و پولیپ های بینی نیز نظاره می گردد .

سایر علایم بیماری عبارتند از : دل دردهای عود کننده، کاهش وزن، اختلال در هضم غذا، انسداد روده ، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و درگیری کبد.

تشخیص :

بیماری غالبا در شیرخوارگی و یا اوایل کودکی تشخیص داده می گردد تائید و تشخیص براساس نتایج تست عرق انجام می گردد. در این آزمایش مقدار سدیم و کلر (نمک) موجود در عرق کودک اندازه گیری می گردد ؛ برای انجام آزمایش با بهره گیری از امکانات موجود تولید عرق را در دست یا سر بیمار افزایش می دهند و با بهره گیری از الکترود مخصوص که در عرق گذاشته می گردد میزان سدیم و کلر اندازه گیری می گردد. میزان نمک موجود در عرق کودک مبتلا از فرد معمولی بالاتر می باشد و به این ترتیب با در نظر داشتن نتایج تست عرق و علایم بالینی بیمار، تشخیص تائید می گردد.

درمان :

به دلیل بروز عفونت های باکتریایی مزمن و کشنده در راههای تنفسی کنترل عفونت و حفظ عملکرد تنفسی مطلوب کلید اصلی درمان می باشد.

دارو درمانی در این بیماران شامل موارد زیر می باشد :

  • آنتی بیوتیک ها به مقصود پیشگیری از عفونت بهره گیری می شوند .
  • داروهای گشاد کننده برونش برای باز نگه داشتن مسیرهای تنفسی بهره گیری می گردد.
  • از کورتون ها به مقصود کاهش التهاب در سیستم تنفسی بهره گیری گردد.
  • برحسب نیاز از آنزیمهای پانکراس (لوزالمعده) برای کاهش معضلات گوارشی بهره گیری می گردد.
  • شما می توانید تکه های دیگری از این مطلب را در شماره بندی انتهای صفحه بخوانید              
  • مکمل های ویتامین های محلول در چربی برای بیمار تجویز می گردد که معمولا به صورت روزانه مصرف می گردد.

زمانی که کودک در بیمارستان بستری می باشد یا در موارد بیماری ریوی پیشرفته برای پیشگیری از کمبود اکسیژن ممکن می باشد اکسیژن درمانی انجام گردد.

فیزیوتراپی سینه برای خارج کردن ترشحات به صورت روزانه بایستی انجام گردد پس آگاهی والدین از ورزشها و تمرینات تنفسی در این ارتباط بسیار مهم می باشد.کارشناسان فیزیوتراپ ، پزشکان و پرستاران می توانند در این زمینه والدین را راهنمایی کنند.

در موارد بسیار نادری نیاز به پیوند ریه ممکن می باشد وجود داشته باشد، پیشرفت هایی نیز در زمینه ژن درمانی انجام شده می باشد که هنوز نتایج کاملا موثقی در این زمینه وجود ندارد.

نکته مهم این می باشد که روشهای درمانی مذکور، صرفا درمانهای حمایتی هستند(علت بیماری را برطرف نمی کنند)و فقط علایم را بهبود می بخشند، سیر بیماری را کند می کنند و طول عمر این بیماران را افزایش می دهند(متوسط عمر این بیماران 37 سال می باشد).

درمان توصیه های لازم:

1-  رعایت بهداشت دست ها هم برای والدین و هم برای کودک به مقصود جلوگیری از عفونت های احتمالی و وخیم تر شدن شرایط بیمار واجب و ضروری می باشد .


دیدگاهتان را بنویسید